[별지 1]

Ⅱ. 약제 2. 약제별 세부인정 기준 및 방법 [신설]

구  분

세부인정기준 및 방법

[219]

Tafamidis

경구제

(품명: 빈다맥스캡슐

61밀리그램)

1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 투여대상

트랜스티레틴 아밀로이드성 심근병증(ATTR-CM: Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy)으로 확진※된 만 18세 이상 성인 환자에서 다음 중 1) 또는 2)를 만족하는 경우

- 다    음 -

1) 유전자 검사를 통해 유전형으로 진단받은 경우

2) 정상형으로 다음 조건을 모두 만족하는 경우

- 다    음 -

가) 최근 6개월 동안 지속적으로 NYHA (New York Heart Association) class I∼Ⅲ

나) 심부전으로 진단을 받고 최근 6개월 이내에 심부전으로 인한 1회 이상의 입원 이력이 있는 경우

다)  NT-proBNP(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide) level ≥ 600 pg/mL

라) 이완기말 좌심실 벽두께 ≥12mm

※ 트랜스티레틴 아밀로이드성 심근병증(ATTR-CM) 진단기준

1) 심전도(ECG), 심초음파(Echo) 또는 심장자기공명영상(CMR) 검사 상에서 아밀로이드증이 의심되고,

2) 다음 조건을 모두 만족한 경우

- 다    음 -

가. 혈액 및 소변검사를 통해 경쇄아밀로이드증(AL amyloidosis)이 배제되고,

나. 핵의학 검사(99m Tc-PYP, DPD, HMDP 신티그래피)에서 grade 2 또는 3의 심장조직 내 TTR 아밀로이드 침착이 확인되거나 심장 조직검사를 통해 TTR 아밀로이드가 확인된 경우

나. 제외대상

1) 간이식 또는 심장이식을 받은 경우

2) 기계적 심장보조장치 삽입을 받은 경우

다. 평가방법

투여시작 전 및 투여 후 12개월마다 반응평가(NYHA class, 심초음파 검사 등)를 실시하여야 함.

라. 중지기준

투여시작 후 나. 제외대상에 해당하는 경우 또는 다음 조건 중 하나 이상에 해당하는 경우 동 약제 투여를 중지함.

- 다    음 -

1) NYHA class IV로 진행한 경우

2) 직전 검사결과 대비 이완기말 좌심실벽(LVWT)이 절대치 2mm 이상 증가

3) 직전 검사결과 대비 좌심실박출률(LVEF)이 절대치 5% 이상 감소

2. 동 약제는 심장 관련 진료과 전문의가 처방하여야 하며 최초 투여 시 투여대상 및 지속투여 시 반응평가 등에 대한 객관적 자료(의무기록지, 유전자검사결과지, 심장초음파 및 핵의학검사결과지, 조직검사결과지 등)를 반드시 제출하여야 함.

[219] 기타의 순환계용약